绝大部分皮肤病虽然看似十分严重、症状明显，一般不会对人体造成致命的影响。但有一种少见的皮肤病——大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid，BP），就属于少数有致命危险的皮肤病之一。此类患者若未经及时治疗，或未按疗程规范用药，均有造成死亡的可能。
知道了吧，可千万别不当回事！
据了解，BP是一种自身免疫性皮肤病，好发于老年人。该病病程慢,具有一定的自限性，病程短到数月，长到五六年，大多数病人治疗后可完全缓解。但处于活动性水疱期且未经治疗的患者有三分之一的死亡率。
类天庖疮常易被误诊
郑州市中心医院皮肤科（即郑州市皮肤病医院）副主任医师彭希亮介绍，BP在出现水疱之前，通常会出现瘙痒和四肢红斑、丘疹等非特异性皮损，瘙痒可能会持续几天甚至数年。因为BP是一种发病率较低的皮肤病，尤其是无明显水疱、症状不典型者，一般不会引起重视，经常被误以为是湿疹、痒疹或老年皮肤瘙痒症等。
彭希亮
郑州市中心医院皮肤科副主任医师
擅长各种感染性危重皮肤病的救治与性传播疾病的科研实验技术，熟练各种皮肤顽症的特色疗法。在皮炎湿疹、银屑病、皮肤结缔组织病及各种病毒性皮肤病治疗方面亦有独创成果。
发病初始，患者会发现在红斑或正常皮肤基础上有对称性分布的水疱，先是局部，一周内可泛发全身。随着病情的发展，水疱处出现血疱，少数糜烂、结痂，水疱疱壁紧张，疱液透明，会从小樱桃状逐步增大到核桃大小，最大直径可达7厘米，不容易破溃，尼氏征呈阴性。皮肤病理活检会发现大疱和水疱发生部位比较深，在表真皮之间。水疱破溃后，溢出的疱液一般不会影响周边皮肤，糜烂面也不会扩大。如无继发感染，糜烂面很快就会结痂，痂脱落后会留有色素沉着。
需要格外注意的是以下几种特殊类型的类天疱疮，它们的临床表现都不太典型，所以医生需要依据患者的组织病理、免疫病理、直接免疫荧光检查和间接免疫荧光检查才能确诊。如红斑水肿型类大疱疮、水疱型大疱性类大疱疮、脂溢性类天疱疮、限局性大疱性类天疱疮、增殖性大疱性类天疱疮、汗疱疹样型类天疱疮、结节型大疱性类天疱疮等，在临床上都很罕见。
形状较大的水疱抽吸疱液后，要保护创面防止感染
BP患者的水疱是怎样形成的呢？彭希亮副主任这样介绍：表皮和真皮就好似“水面上的船和堤岸”，中间由蛋白锚丝这根“绳子”牵引着，绳子两头都有半桥粒蛋白（BP180）这颗“铆钉”固定，这时候真表皮紧密贴合，皮肤也是具有弹性的。而当人体自身免疫系统出现问题时，异常产生的类天疱疮抗体与抗原结合，激活补体，形成过敏毒素，引起肥大细胞脱颗粒释放趋化因子，趋化因子吸引嗜酸性细胞黏附在基底膜上，趋化炎症细胞到达炎症部位，还会释放“溶酶体酶”导致基底细胞膜半桥粒及锚丝裂解，犹如使其“生锈锈掉”——断裂甚至消失，没有了链接“绳子”的牵引作用，真皮与表皮就会分离，从而引起大疱和水疱。
彭希亮建议，在治疗方面，如果一旦出现较多水疱和大疱时，一定要注重皮损的局部护理。大的水疱需抽吸疱液，并尽量保留原有的疱壁；破溃处需外用抗菌药，防止细菌引起继发感染，另外，要尽可能地保持创面干燥。因为BP大疱的渗出液来自组织液，含有大量的蛋白质成分，饮食上要多摄入高蛋白食物以补充身体因大疱丢失的营养。
激素是治疗BP首选药物为避免复发需长期用药
彭希亮指出，依据目前的治疗指南，单独外用糖皮质激素对治疗轻度BP效果显著，严重的泛发性BP或者顽固性BP，应系统使用糖皮质激素，或与免疫抑制剂等联合治疗。激素用量在控制住水疱两周后逐渐开始减少，皮损消退后也需要持续服药3~5年，逐渐减少药量，缓慢停药；有些易复发患者需常年服药维持。为提防长期用药诱发股骨头坏死、骨质疏松、低钾血症等并发症的出现，患者必须定期到医院复诊检查。
最后尤其要提醒老年人，当皮肤出现不舒服的症状时，无论是否确诊为大疱性类天疱疮，都要特别注意，不要随便去药店买药自行治疗，以免造成不可挽回的后果。
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